在本文中:
幼年类风湿性关节炎(JRA)或幼年特发性关节炎(JIA)是一种慢性儿童疾病,可引起儿童关节炎症和疼痛。
根据国际风湿病协会联盟(ILAR),这种慢性疾病分为七个不同的亚型。它是根据关节受累的数量、相关的实验室异常和与疾病相关的其他系统特征进行分类的。
要被诊断为JRA,儿童必须符合以下三个标准:
- 确诊时年龄在16岁或以下
- 持续性滑膜炎(关节间隙/关节液炎症)至少6周
- 所有其他诊断必须排除。(1)
青少年类风湿性关节炎的患病率
JIA在美国影响了大约30万名儿童。在美国,每年的发病率约为1 - 4 / 10000,在美国儿科人群中患病率约为1 / 1000。(2)
幼年类风湿性关节炎的类型
根据ILAR的分类,目前JRA有七个亚型:
- Systemic-onset JRA-超过2周的关节炎和发烧,加上其他全身性症状,如红疹、淋巴结肿大、肝/脾肿大或关节液体炎症的迹象。这相当于成人斯蒂尔氏病。
- 多关节RF阴性-发病前6个月内有5个以上关节关节炎,类风湿因子抽血阴性。
- 多关节RF阳性-发病前6个月内有5个以上关节关节炎,类风湿因子抽血呈阳性,间隔3个月。这相当于成人类风湿性关节炎(RF+)。
- Oligoarthritis-关节炎影响少于4个关节,有2个亚型。首先,持续性亚型影响的关节不超过4个。第二,延长亚型在患病6个月后影响4个以上的关节。
- Enthesitis / spondylitis-related JRA-关节、韧带和肌腱炎症的体征和症状。它通常伴有全身和实验室异常。患者通常主诉髋关节和背部疼痛以及眼部炎症,实验室检查显示HLA-B27阳性。这种关节炎往往有其他系统性炎症疾病的家族史,如炎症性肠病。
- 少年银屑病关节炎-伴有牛皮癣的关节炎。它也经常与强烈的家族史和指甲异常的发现有关。
- 未分化的关节炎-不完全符合上述单一类别标准的慢性关节炎。(3)
幼年类风湿性关节炎的诱因和原因
JRA的诱因和原因尚不清楚。虽然有多种相互竞争的假设和提出的疾病机制,但所有专家都同意这种疾病起源于免疫系统的失调。目前提出的诱发因素一般都不容易避免,如病毒、环境等更能诱发免疫失调。(4)
青少年类风湿性关节炎的常见症状
JRA的常见症状和体征如下:
- 早晨僵硬,随着早上晚些时候的运动而改善
- 改变走路、跑步、攀岩和玩游戏的意愿
- 丧失自己穿衣、吃饭、洗澡或如厕的能力
- 曾受过如厕训练的儿童遗尿
- 发展回归
- 腿的长度差异
- 发热不同亚型的肝/脾肿大、皮疹、胃肠道症状和眼部症状(3)(4)
青少年类风湿性关节炎的治疗方案
不幸的是,JRA没有单一的治疗方法。这是一种异质性很强的疾病;因此,其治疗方案往往取决于其亚型和严重程度。
布洛芬可用于控制一些非常轻微的症状,如寡关节炎。更严重或更持久的JRA需要疾病改善抗风湿药物(DMARDs)来更好地控制慢性疾病。
其中一些旧的dmard会引起严重的副作用,因为其中一些药物被用作免疫抑制剂。例如,环孢素常用于系统性JRA患者的肥大细胞活化综合征,甲氨蝶呤被用作化疗药物以诱导缓解。
新的dmard被称为一组单克隆抗体,它们的通用名称通常以-mab结尾。与老一代相比,他们的毒副作用更小。
许多新的单克隆抗体是儿科风湿病学家和治疗指南的首选治疗方案,但只有少数获得FDA的完全批准用于儿科患者。
所有dmard的治疗目标都是相同的,即防止发作,减少患者对全身类固醇使用的需求。(5)
诊断幼年类风湿性关节炎
为了诊断JRA,医生通常会遵循以下步骤:
- 获得患者近期临床病程的全面和详细的病史。
- 检查孩子详细的家族史,特别要注意风湿病。
- 进行从头到脚的详细体检,特别注意皮肤损伤和其他全身性疾病的体征和症状。
- 要求进行全血细胞计数、炎症标记物和风湿病标记物的实验室检查,以进一步巩固诊断。
青少年类风湿性关节炎的生活方式改变和家庭疗法
目前,JRA的替代治疗方法在很大程度上尚未得到证实。没有知名的同行评议的论文表明,疾病过程可以通过任何替代疗法或家庭补救措施得到改善。
然而,补充疗法,包括更好的饮食和更健康的生活,可能会提高病人的免疫系统.此外,日常运动习惯和专注力可以帮助减少焦虑,并可能帮助孩子用更少的药物来控制疼痛。
生活方式的改变也被称为补充和替代医学(CAM)疗法。在一项小型回顾性研究中,我们发现使用某些辅助替代疗法使患者及其父母对整体治疗方案更加满意,但对整体疾病进程没有真正的影响。(6)
与幼年类风湿性关节炎相关的并发症
在某些类型的少关节/多关节JRA中,患者发生葡萄膜炎(眼部受累)的风险增加。他们必须每年去看一次眼科医生。
患有肠炎亚型的患者患其他炎症性疾病(如炎症性肠病)的风险增加。胃肠病学家的随访对于改善患者的整体健康状况至关重要。
除了慢性疾病引起的长期并发症外,系统性JRA还有一种最可怕的并发症,即肥大细胞激活综合征(MAS),在一些严重的病例中,这是一种医疗紧急情况。
MAS是患者体内肥大细胞的全身性激活,可引起过敏样症状,如气道收缩导致呼吸困难,血管扩张导致低血压和全身性瘙痒性皮疹。
经历MAS发作的患者需要由医生及时评估。治疗的选择各不相同,但许多风湿病学家会使用环孢素或有时使用单克隆抗生素来镇静患者的免疫系统,以防止其对身体产生进一步的炎症反应。
关于青少年类风湿性关节炎的常见问题
幼年类风湿性关节炎通常从什么年龄开始?
JRA的发病年龄取决于其亚型,但最常见于3至5岁。各亚型的共同发病年龄如下:
- 系统性JRA -年龄5-10岁
- 少关节JRA -年龄5岁
- 多关节JRA - 1-3岁
- 银屑病亚型-所有年龄
- 炎症相关亚型-常见于年龄较大的儿童
幼年类风湿性关节炎会在成年后复发吗?
是的,这完全取决于JRA的亚型。虽然一些亚型更有可能持续到成年,但其他亚型往往会自行消退。
幼年类风湿性关节炎和类风湿性关节炎一样吗?
是也不是。幼年类风湿性关节炎是一种极其广泛的异质性疾病。对于一些患者,慢性症状可以在成年期表现出来。有时,一旦孩子成年,JRA会转变为类风湿性关节炎。
最后一句
青少年类风湿性关节炎的具体治疗方案取决于亚型和严重程度,但最终目标始终是相同的,即使用最少的药物来防止儿童急性发作。
由于其疗效和副作用,新一代的DMARD在风湿病学家中越来越受欢迎,并且更广泛地使用,但迄今为止最常用的DMARD仍然是甲氨蝶呤。有时,必须让患者开始使用全身类固醇,如强的松,以“冷却”急性发作。(6)